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| Défaut de morphogénèse médullaire. In Imagerie de la Femme Volume 18, Issue 3, September 2008, Pages 157 - 164 Source: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S177698170877192X |
Les défauts du tube neural
sont des malformations congénitales graves affectant environ un nouveau – né sur
mille naissances. Une innovation en matière de gestion clinique vient de la découverte
que la fermeture in utero des spina
bifida peut diminuer les dysfonctions neurologiques chez les enfants. La
prévention primaire à l’aide de l’acide folique a été amplifiée par l’introduction
de l’enrichissement obligatoire des aliments dans certains pays ; cette
disposition n’est toutefois pas encore appliquée au Royaume – Uni. La
prédisposition génétique contribue au plus grand nombre des défauts du tube
neural rencontrés ; les gènes de régulation du métabolisme du folate et du
carbone, ainsi que ceux de la polarité des cellules planaires sont impliqués. La
séquence de fermeture du tube neural chez l’homme reste controversée, mais des
études sur modèles de souris porteuses de défauts du tube neural montrent que l’anencéphalie,
la spina bifida ouverte, le craniorachischisis résultent d’un défaut de neurulation
primaire ; alors que la myélodysraphie recouverte de peau résulte d’un
défaut de neurulation secondaire. D’autres malformations, comme l’encéphalocèle,
sont vraisemblablement des anomalies apparaissant une fois la neurulation
achevée. Prof Andrew J Copp
DPhil, Philip Stanier PhD, Nicholas De Greene PhD, in The Lancet Neurology,
Early Online Publication, 19 June 2013
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