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| Exemple de transport axonal défectueux. Altération du transport axonal du Brain Derived Neurotrophic Factor (BNDF) dans la Maladie de Huntington (MH). (a) La huntingtine sauvage s'associe au complexe dynéine - dynactine qui est un des moteurs moléculaires responsable du transport de cargos le long des microtubules. Cette association se fait via la protéine HAP1. (b) En situation pathologique, l'association huntingtine mutée/HAP1/dynactine est altérée, entraînant un détachement des protéines du complexe moteur des microtubules, et une réduction de la vitesse de transport de BNDF. In Revue Neurologique Volume 164, Issue 12, December 2008, Pages 977-994 Source iconographique et légendaire: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0035378708002920 |
D'émergentes évidences suggèrent que les altérations du transport axonal
rapide (FAT – fast axonal transport dans
le texte) jouent un rôle clé dans plusieurs troubles neurodégénératifs.
Certaines de ces maladies sont causées par des mutations affectant les moteurs ou
adaptateurs moléculaires responsables de la médiation du FAT, et cause du
transport défectueux des organelles comme les mitochondries et les vésicules
que l’on rencontre dans la plupart – si ce n’est la totalité – des troubles
neurodégénératifs. La relation entre les troubles neurodégénératifs et FAT est
probablement due à l’extrême polarisation des neurones, qui s’organisent en
axones et dendrites. Ces caractéristiques rendent les neurones particulièrement
sensibles aux altérations de transport. Ici, nous passons en revue l’impact de
telles interactions sur la survie des neurones. Nous discutons également des
stratégies variées de restauration du FAT, ralentissant ce faisant la
progression des maladies. Maria-Victoria Hinckelmann, Diana Zala, et Frédéric
Saudou, dans Trends in Cell Biology - 998, publication en ligne avant-première, 30
septembre 2013
Source :
Science Direct / Traduction et
adaptation : NZ
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