Drépanocytose

Hématies anormales: drépanocytose. L'origine de l'anémie falciforme provient de la modification d'un seul acide aminé, qui entraîne la perte d'élasticité membranaire ou produit des hémolyses. x 4000. Source: Inserm

La drépanocytose reste l'une des pathologies graves dues à une altération monogénique parmi les plus communes dans le monde. La polymérisation de l'hémoglobine, menant à une rigidité érithrocytaire et une vaso - occlusion est l'un des aspects centraux de la pathophysiologie de cette maladie; l'importance d'une anémie chronique accompagnée d'hémolyse et d'une pathlogie vasculaire ont toutefois été également décrits. (...). Les épisodes récurrents de vaso - occlusion et d'inflammation ont pour résultat une dégradation fonctionnelle de la majorité des organes (cerveau, reins, os, système cardio - vasculaire) qui s'aggrave avec l'âge. (...). Des travaux complémentaires sont nécessaires pour mettre au point des traitements efficaces ciblant spécifiquement les altérations pathophysiologiques et cliniques dûs à la drépanocytose. David C Rees et al in The Lancet, Early Online Publication, 4 December 2010

Source: http://www.thelancet.com/ / Traduction et adaptation: NZ