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| Modèle de drosophile pour l'étude de la chorée du Huntington. La chorée de Huntington (HD) est une maladie neurodégénérative due à l'expansion anormale d'un domaine poly Q contenu dans la partie N-terminale de la protéine Huntingtin Humaine (hHtt). Source inconographique et légendaire: http://www.igf.cnrs.fr/spip.php?article497 |
Les maladies à polyglutamine (polyQ) sont caractérisées par une expansion de la répétition du triplet CAG dans des gènes spécifiques. Les protéines codées s'accumulent, et affectent la transcription de nombreux facteurs de transcription. Nous avons poursuivi des investigations sur la diminution du risque de développer un cancer chez des personnes atteintes de maladies à polyQ.
Les données sur des patients atteints des maladies à polyQ suivantes: chorée de Huntington (HD), atrophie musculaire spino-bulbaire (SBMA) et ataxie héréditaire (HA), en Suède, ont été mises en parallèle avec les données du Registre Suédois du Cancer (Swedish Cancer Registry). Nous avons calculé les taux d'incidence standardisés de cancers de types spécifiques, et en avons comparé les risques chez les patients atteints de maladies à polyQ avec ceux de la population générale. Nous avons aussi analysé les risques chez les parents non atteints, de patients atteints de maladies à polyQ.
Sur une période s'étendant de janvier 1969 à décembre 2008, nous avons identifié 1510 patients atteints de HD, 471 de SBMA et 3425 de HA. Le cancer a été diagnostiqué chez 91 (6,0%) des patients HD; 34 (7,2%) des patients SBMA et 421 (12,3%) des patients HA. Les taux d'incidence standardisés étaient de 0,47; 0,65 et 0,77 respectivement. Avant le diagnostic de maladie à polyQ, le risque de cancer était même plus bas. L'incidence et le risque de cancer, encourus par les parents de patients atteints de maladies à polyQ, étaient similaires à ceux de la population générale.
L'incidence diminuée du cancer, observée de manière systématique chez les patients atteints de maladies à polyQ, suggère qu'un mécanisme commun protège cette population du cancer. Cette caractéristique pourrait être liée à l'expansion polyQ observée dans ces pathologies. Des études complémentaires sont recommandées afin de décrypter les mécanismes liant le cancer et les maladies à polyQ. Dr Jianguang Ji et al, in The Lancet Oncology, Early Online Publication, 12 April 2012
Source: www.thelancet.com / Traduction et adaptation: NZ
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